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1、骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组克隆性造血干细胞疾病,其特征为血细胞减少,血常规示全血细胞减少或任何一或二系细胞减少。
2、骨髓增生活跃,髓系细胞一系或多系发育异常,无效造血及演变为急性髓系白血病(AML)的风险增高。
3、MDS在儿童中非常少见,它的发生与先天性疾病密切相关,并缺乏典型的临床表现,常有贫血,有时感染或出血,部分病例有肝脾肿大。
4、根据2008年WHO分类,儿童难治性血细胞减少(RCC)是儿童MDS常见类型,约占所有儿童MDS的50%。
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